福建康語小兒腦癱/唐氏綜合癥治療

一．小兒腦性癱瘓(cerebralpalsy)簡稱腦癱，是出生前到生后1個月以內(nèi)各種原因所致的非進行性腦損傷綜合征，主要表現(xiàn)為中樞性運動障礙、肌張力異常、姿勢及反射異常。并可同時伴有癲癇，智力低下，語言障礙，視覺及聽覺障礙等。

1.一般表現(xiàn)腦癱臨床表現(xiàn)多種多樣，主要為：

①運動障礙：運動自我控制能力差，嚴(yán)重的則雙手不會抓東西，雙腳不會行走，有的甚至不會翻身，不會坐起，不會站立，不會正常的咀嚼和吞咽。

②姿勢障礙：各種姿勢異常，姿勢的穩(wěn)定性差，3個月仍不能頭部堅直，習(xí)慣于偏向一側(cè)，或者左右前后搖晃。孩子不喜歡洗澡，洗手時不易將拳頭掰開。

③智力障礙：智力正常的孩子約占1/4，智力輕度、中度不足的約占1/2，重度智力不足的約占1/4。

④語言障礙：語言表達(dá)困難，發(fā)音不清或口吃。

⑤視聽覺障礙：以內(nèi)斜視及對聲音的節(jié)奏辨別困難最為多見。

⑥生長發(fā)育障礙：矮校

⑦牙齒發(fā)育障礙：質(zhì)地疏松、易折?？诿婀δ苷系K，臉部肌肉和舌部肌肉有時痙攣或不協(xié)調(diào)收縮，咀嚼和吞咽困難，口腔閉合困難以及流口水。

⑧情緒和行為障礙：固執(zhí)、任性、易怒、孤僻，情緒波動大，有時出現(xiàn)強迫、自傷、侵襲行為。

⑨有39%～50%的腦癱兒童由于大腦內(nèi)的固定病灶而誘發(fā)癲癇，尤其是智力重度低下的孩子。

2.腦癱是先天性或后天性腦病變殘留現(xiàn)象，無有效藥物，早期診斷,早期干預(yù)可減輕傷殘程度。

二.唐氏綜合征即21-三體綜合征(trisomy21syndrome)又稱先天愚型或Down綜合征，是最早被確定的染色體病，60%患兒在胎內(nèi)早期即夭折流產(chǎn)，存活者有明顯的智能落后、特殊面容，生長發(fā)育障礙和多發(fā)畸形。

1.

患兒在出生時即已有明顯的特殊面容，且常呈現(xiàn)嗜睡和喂養(yǎng)困難，其智能低下表現(xiàn)隨年齡增長而逐漸明顯，智商約25～50，動作發(fā)育和性發(fā)育都延遲，患兒眼距寬，鼻根低平，眼裂小，眼外側(cè)上斜，有內(nèi)眥贅皮，外耳小，舌胖，常伸出口外，流涎多，身材矮小，頭圍小于正常，頭前，后徑短，枕部平呈扁頭，頸短，皮膚寬松，骨齡常落后于年齡，出牙延遲且常錯位，頭發(fā)細(xì)軟而較少，發(fā)旋多居中，前囟閉合晚，頂枕中線可有第三囟門，四肢短，由于韌帶松弛，關(guān)節(jié)可過度彎曲，手指粗短，小指中節(jié)骨發(fā)育不良使小指向內(nèi)彎曲，指骨短，手掌三叉點向遠(yuǎn)端移位，常見通貫掌紋，草鞋足，

拇趾球部約半數(shù)患兒呈弓型皮紋。

嬰幼兒時期常反復(fù)患呼吸道感染，伴有先心者常因此早期死亡。肌張力隨年齡增長逐漸改善，而生長發(fā)育進度與正常兒差距逐漸加大。15歲時已停止長高，身材矮，智商低，嵌合型者可達(dá)50%以上。嬰兒時期表現(xiàn)為“乖孩子”，兒童時期情緒多表現(xiàn)愉快，對人親切，但情感調(diào)控能力差，波動較大，有時相當(dāng)固執(zhí)和調(diào)皮。

2.

唐氏綜合癥患兒要采用綜合措施，包括社會服務(wù)，對患者以進行長期耐心的教育和訓(xùn)練，對弱智兒進行預(yù)備教育以使其能過渡到普通學(xué)校上學(xué)，訓(xùn)練弱智兒掌握一定的工作技能。耐心地教育和訓(xùn)練，在監(jiān)護下，生活多可自理，甚至可做較簡單的社會工作而自食其力。家長和學(xué)校應(yīng)幫助孩子克服行為問題，社會應(yīng)對殘疾兒的父母給予道義上的支持。